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強皮症の病型分類

1. 全身性硬化症(強皮症)

  • (1)広汎性皮膚硬化型(diffuse cutaneous)
    抗Scl-70抗体(抗トポイソメラーゼⅠ抗体)陽性(65%)
    間質性肺炎、びまん性消化管病変、心筋病変が早期から出現
  • (2)限局性皮膚硬化型(limited cutaneous)
    抗セントロメア抗体が高率に陽性(70~80%)
    肺高血圧症は、5~50%にみられ、広汎性皮膚硬化型よりも高頻度である。
  • (3)オーバーラップ型

Koh ET, Br J Rheumatol 1996
MacGregor AJ, Rheumatology 2001
Ungere RG, Am J Med 1983

2. 限局性強皮症 モルフェア 線状強皮症

3. 好酸球性筋膜炎

強皮症関連PAHは原発性より予後不良である

<理由>

  • 1. 強皮症では、肺容量・肺活量・DLCOが影響を受けており、心肺傷害の脆弱性が増加(肺炎など)
  • 2. 強皮症では一般的に食道機能障害を呈し、誤嚥性肺炎の危険性が増加

1, 2だけでは説明がつかず、強皮症関連PAHの方がより重篤な血管病変を呈している可能性がある

Steven M. Kawut, Chest 2003;123;344-350

肺高血圧病態へのマスト細胞の関与

強皮症病態の分子細胞メカニズム