強皮症の病型分類
1. 全身性硬化症(強皮症)
- (1)広汎性皮膚硬化型(diffuse cutaneous)
抗Scl-70抗体(抗トポイソメラーゼⅠ抗体)陽性(65%)
間質性肺炎、びまん性消化管病変、心筋病変が早期から出現 - (2)限局性皮膚硬化型(limited cutaneous)
抗セントロメア抗体が高率に陽性(70～80%)
肺高血圧症は、5～50%にみられ、広汎性皮膚硬化型よりも高頻度である。 - (3)オーバーラップ型
Koh ET, Br J Rheumatol 1996
MacGregor AJ, Rheumatology 2001
Ungere RG, Am J Med 1983
2. 限局性強皮症 モルフェア 線状強皮症
3. 好酸球性筋膜炎
強皮症関連PAHは原発性より予後不良である
＜理由＞
- 1. 強皮症では、肺容量・肺活量・DLCOが影響を受けており、心肺傷害の脆弱性が増加(肺炎など)
- 2. 強皮症では一般的に食道機能障害を呈し、誤嚥性肺炎の危険性が増加
1, 2だけでは説明がつかず、強皮症関連PAHの方がより重篤な血管病変を呈している可能性がある
Steven M. Kawut, Chest 2003;123;344-350
肺高血圧病態へのマスト細胞の関与
強皮症病態の分子細胞メカニズム
