結果 強皮症皮膚組織ではマスト細胞が増加していた 皮膚硬化の進行と手指マスト細胞数には相関を認めた PAH合併で手指マスト細胞数は有意に増加していた更に心エコーでのPH病勢と相関を認めた 肺高血圧合併強皮症(1症例)肺組織には肺動脈周囲に多数のマスト細胞を認めた 強皮症皮膚組織中のマスト細胞よりTGF-β1とPDGF産生を認めた 肺高血圧合併強皮症肺組織中のマスト細胞よりTGF-β1とPDGF産生を認めた 強皮症病態におけるマスト細胞の役割 イマチニブの強皮症関連肺高血圧症への効果 イマチニブの強皮症病態(肺高血圧症も含めた)新規作用機序仮説